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Der rasante Wissenszuwachs auf dem Gebiet der Neuroimmunologie erlaubt einen immer detallierteren Zugang zu den Pathomechanismen der demyelinisierenden Erkrankungen und ihrer Behandlungsmöglichkeiten. Dieses Buch deckt das gesamte Spektrum der demyelinisierenden Erkrankungen ab, mit besonderem Gewicht auf der Multiplen Sklerose. Es bietet Neurologen den neuesten Stand der Pathogenese, aktuelle wissenschaftliche und klinische Erkenntnisse sowie Informationen über Klinik, Diagnostik, Differenzialdiagnostik und Therapie dieser Erkrankungen.

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I Neurobiologischeund neuroimmunologische Erkenntnisse.- 1.Struktur und Funktion der myelinisierten Nervenfaser.- 1.1 Morphologische Erkenntnisse.- 1.1.1 Der periphere Nerv: die Schwann-Zelle.- 1.1.2 Zentrales Nervensystem: der Oligodendrozyt.- 1.1.3 Die Ultrastruktur der myelinisierten Faser.- 1.1.3.1 Myelinogenese.- 1.1.3.2 Struktur der myelinisierten Faser.- 1.2 Neurobiologische Aspekte des Myelins im zentralen Nervensystem.- 1.2.1 Allgemeine Erkenntnisse über die Zusammensetzung des Myelins.- 1.2.2 Lipide des Myelins.- 1.2.3 Proteine des ZNS-Myelins.- 1.2.3.1 Basisches Myelinprotein (MBP).- 1.2.3.2 Proteolipidproteine (PLP/DM-20).- 1.2.3.3 Die 2´,3´-zyklische Nukleotid-3´-Phosphodiesterase.- (ZNP).- 1.2.3.4 Myelin-assoziiertes Glykoprotein (MAG).- 1.2.3.5 Myelin-Oligodendrozytenglykoprotein (MO G).- 1.2.3.6 Andere Proteine.- 1.2.3.7 Enzyme des Myelins.- 1.2.3.8 Proteine, die nur im PNS vorhanden sind.- 1.2.3.9 Allgemeine Überlegungen.- 1.2.4 Molekulare Organisation des Myelins.- 1.2.5 Interaktionen zwischen Axon und Glia.- 1.3 Elektrophysiologische Aspekte.- 1.3.1 Physiologische Grundlagen der Nervenerregung.- 1.3.1.1 Das Ruhepotenzial.- 1.3.1.2 Das Aktionspotenzial: die spannungsabhängigen Kanäle.- 1.3.1.3 Die Stützzellen.- 1.3.2 Die Nervenleitgeschwindigkeit.- 1.3.3 Die Demyelinisierung.- 1.3.4 Die Remyelinisierung.- Literatur.- 2 Elemente der Neuroimmunologie.- 2.1 Allgemeines.- 2.1.1 Die Erkennung des Antigens durch den trimolekularen Komplex als Grundlage einer spezifischen Immunantwort.- 2.1.2 Die Elimination autoreaktiver T-Zellen.- 2.1.3 Ausbreitung der T-Lymphozyten: die Hypothese von der Regulation der Immunantwort durch Thl-und Th2-Zellen.- 2.1.4 Aktivierung der B-Lymphozyten.- 2.1.5 Molekulare und genetische Grundlagen der Autoimmunität.- 2.1.6 Entwicklung einer spezifischen Autoimmunität.- eines Organs.- 2.2 Neuroimmunologische Elemente.- 2.2.1 Blut-Hirn-Schranke und Blut-Nerven-Schranke..- 2.2.2 Antigenpräsentation im Nervensystem.- 2.2.3 Effektormechanismen: Adhäsionsmoleküle und Zytokine.- 2.2.4 Das Netz der Zytokine.- 2.2.5 Weitere Effektormechanismen.- 2.2.6 Regulation der Immunantwort.- 2.2.6.1 Apoptose.- 2.2.6.2 Immunregulatorische Zytokine.- 2.3 Experimentelle Modelle für die Erforschung neuroimmunologischer Erkrankungen.- 2.3.1 Induktion einer organspezifischen Krankheit.- 2.3.2 Experimentelle Autoimmunenzephalomyelitis (EAE).- 2.3.3 Experimentelle Autoimmunneuritis (EAN).- 2.4 Die wichtigsten neuroimmunologischen Erkrankungen.- 2.4.1 Multiple Sklerose.- 2.4.1.1 Immunhistologie.- 2.4.1.2 Autoantigene bei der MS.- 2.4.1.3 Immunologische Aktivitätsmarker.- 2.4.1.4 Auslösende Faktoren.- 2.4.1.5 Therapeutische Strategien.- 2.4.2 Akute disseminierte Enzephalomyelitis.- 2.4.3 Stiff-man-Syndrom.- 2.4.4 Rasmussen-Enzephalitis.- 2.4.5 Immunvermittelte Neuropathien.- 2.4.5.1 Akute Polyradikuloneuritis (Guillain-Barré-Syndrom).- 2.4.5.2 Chronische entzündliche demyelinisierende Polyradikulopathie (CIDP).- 2.4.5.3 Paraproteinämische Neuropathien.- 2.4.6 Schädigungen der neuromuskulären Übertragung.- 2.4.6.1 Myasthenia gravis.- 2.4.6.2 Lambert-Eaton-Syndrom und Isaac-Syndrom.- 2.4.6.3 Idiopathische entzündliche Myopathien.- Literatur.- 3 Experimentelle Autoimmunenzephalomyelitis.- 3.1 Charakteristika der Autoantigene.- 3.1.1 Das basische Myelinprotein (MBP).- 3.1.2 Das Proteolipidprotein.- 3.1.3 Das Myelin-Oligodendrozytenglykoprotein (MOG).- 3.1.4 Andere Autoantigene.- 3.2 Genetische Aspekte.- 3.3 Beschreibung der EAE.- 3.4 Immunpathologie der EAE.- 3.4.1 Die Rolle der T-Lymphozyten.- 3.4.2 Die Rolle der B-Lymphozyten und der Antikörper.- 3.4.3 Die Aufgabe anderer Immunzellen.- 3.4.3.1 Makrophagen und Mikrogliazellen.- 3.4.3.2 Astrozyten.- 3.4.4 Die Aufgabe der Zytokine.- 3.4.5 Pathomechanismen.- 3.4.5.1 Entwicklung einer Immunreaktion im ZNS.- 3.4.5.2 Induktion der Demyelinisierung.- 3.5 Remission.- 3.6 Behandlungsmöglichkeiten.- 3.6.1 Hemmung der Antigenpräsentation.- 3.6.2 Hemmung der Er

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